确诊这种罕见肿瘤 原发灶仍难觅踪影 她到底得了什么病？

上腹疼痛10多天后，今年1月初，69岁的岑阿姨到当地医院就诊。胃肠镜检查也就是些小息肉，于是岑阿姨又做了CT进一步检查——肝脏多发占位，考虑晚期恶性肿瘤可能性大！这个结果犹如晴天霹雳，打得岑阿姨一家措手不及。

亲属轮番开导劝解，本已准备放弃的岑阿姨终于同意到浙江省肿瘤医院求医。

经过核磁共振等影像检查以及肝脏病理活检发现，岑阿姨的毛病被确诊为肝脏神经内分泌肿瘤！6枚病灶中，最大的将近5cm，最小的也有近1cm。神经内分泌肿瘤是一种罕见肿瘤，发病率极低。更蹊跷的是，肝脏不大可能有原发的神经内分泌肿瘤，但是，经过这一系列的检查，岑阿姨肿瘤的原发灶却始终难觅踪影。

神经内分泌肿瘤是一种什么肿瘤？转移到岑阿姨肝脏的肿瘤原发灶究竟在哪里？

世标发病率仅为10万分之1.14

除了毛发、指甲

神经内分泌肿瘤可发生于

全身各种器官和组织

浙江省肿瘤医院党委委员、院长助理朱利明主任医师介绍，按照标准的医学定义，神经内分泌肿瘤是一类起源于肽能神经元和神经内分泌细胞、能够产生生物活性胺和（或）多肽激素的异质性肿瘤。

“除了毛发和指甲，神经内分泌肿瘤可发生于全身多种器官和组织，有表现为惰性、缓慢生长的良性肿瘤，也有低度恶性的肿瘤，还有高转移性、显著恶性的肿瘤，它是一大类肿瘤的统称。神经内分泌肿瘤的发病率很低，早几年的不完全统计数据显示，我们国家每10万个人当中有4.1个人罹患神经内分泌肿瘤，但根据今年4月国家癌症中心发表的资料显示，基于全国肿瘤登记的数据，2017年中国神经内分泌肿瘤的世界人口标化发病率（世标发病率）仅为1.14/10万。但是，2000-2017年间，中国神经内分泌肿瘤的发病率每年以9.8%的速度上升！”

经过医院神经内分泌肿瘤MDT多学科诊疗团队讨论，考虑目前岑阿姨虽然为原发灶不明的神经内分泌肿瘤，且已是晚期，但好在她所患的神经内分泌肿瘤属于发展相对缓慢的病理类型。“针对原发灶不明的神经内分泌肿瘤，我们可以先对转移灶‘下手’。 由于神经内分泌肿瘤是富血供的实体肿瘤，通过合理安排介入治疗切断血供，使肿瘤失去活性，再辅助射频消融、药物等治疗手段，仍能使患者的病情得到较好的控制。”

之后，岑阿姨先后接受了两次肝脏血管介入栓塞手术，经过治疗，肝脏的转移瘤明显缩小，而且6枚肝脏转移灶中的4枚已无活性，剩余2枚病灶也通过B超引导下射频消融技术彻底损毁。岑阿姨的肝脏转移病灶处于比较理想的无瘤状态了。

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