以为是肝癌，实际却是这种罕见肿瘤，还迟迟找不到原发灶……她到底得了什么病？

都市快报讯  上腹疼痛10来天后，今年1月初，69岁的岑阿姨到当地医院就诊。胃肠镜检查也就是些小息肉，于是岑阿姨又做了CT进一步检查——肝脏多发占位，考虑晚期恶性肿瘤可能性大！这个结果犹如晴天霹雳，打得岑阿姨一家措手不及。

亲属轮番开导劝解，本已准备放弃的岑阿姨终于同意到浙江省肿瘤医院求医。

经过核磁共振等影像检查以及肝脏病理活检发现，岑阿姨的毛病被确诊为肝脏神经内分泌肿瘤！6枚病灶中，最大的将近5cm，最小的也有近1cm。神经内分泌肿瘤是一种罕见肿瘤，发病率极低。更蹊跷的是，肝脏不大可能有原发的神经内分泌肿瘤，但是，经过这一系列的检查，岑阿姨肿瘤的原发灶却始终难觅踪影。

神经内分泌肿瘤是一种什么肿瘤？转移到岑阿姨肝脏的肿瘤原发灶究竟在哪里？

发病率仅为10万分之1.14

除了毛发、指甲

神经内分泌肿瘤

可发生于全身各种器官和组织

浙江省肿瘤医院党委委员、院长助理朱利明主任医师介绍，按照标准的医学定义，神经内分泌肿瘤是一类起源于肽能神经元和神经内分泌细胞、能够产生生物活性胺和（或）多肽激素的异质性肿瘤。“除了毛发和指甲，神经内分泌肿瘤可发生于全身多种器官和组织，有表现为惰性、缓慢生长的良性肿瘤，也有低度恶性的肿瘤，还有高转移性、显著恶性的肿瘤，它是一大类肿瘤的统称。神经内分泌肿瘤的发病率很低，早几年的不完全统计数据显示，我们国家每10万个人当中有4.1个人罹患神经内分泌肿瘤，但根据今年4月国家癌症中心发表的资料显示，基于全国肿瘤登记的数据，2017年中国神经内分泌肿瘤的世界人口标化发病率（世标发病率）仅为1.14/10万。但是，2000-2017年间，中国神经内分泌肿瘤的发病率每年以9.8%的速度上升！”

经过医院神经内分泌肿瘤MDT多学科诊疗团队讨论，考虑目前岑阿姨虽然为原发灶不明的神经内分泌肿瘤，且已是晚期，但好在她所患的神经内分泌肿瘤属于发展相对缓慢的病理类型。“针对原发灶不明的神经内分泌肿瘤，我们可以先对转移灶‘下手’。由于神经内分泌肿瘤是富血供的实体肿瘤，通过合理安排介入治疗切断血供，使肿瘤失去活性，再辅助射频消融、药物等治疗手段，仍能使患者的病情得到较好的控制。”

之后，岑阿姨先后接受了两次肝脏血管介入栓塞手术，经过治疗，肝脏的转移瘤明显缩小，而且6枚肝脏转移灶中的4枚已无活性，剩余2枚病灶也通过B超引导下射频消融技术彻底损毁。岑阿姨的肝脏转移病灶处于比较理想的无瘤状态了。

抽丝剥茧发现“真凶”

竟是几颗胃部“良性息肉”

“尽管影像学显示6枚转移灶已经没有活性，但是‘治病还需寻根’，只有从根源解决问题，才有可能真正治愈。”朱利明说，在处理转移灶的同时，原发灶的寻找工作也未曾搁置。经多学科团队反复多次讨论，他们把目光锁定在了岑阿姨胃部的几颗小息肉上。

在当地医院做胃肠镜时，岑阿姨的肠道发现一颗息肉，已被切除，病理结果为良性；胃部有多发小息肉，最大的不过0.6cm，小的才0.2cm左右，当地医院取了一颗胃息肉进行活检，病理结果提示“胃底腺息肉”，也就是说它是良性的。

“虽然神经内分泌细胞遍布全身各处，但神经内分泌肿瘤最常见的发病器官是胃、肠、胰腺等，这约占了所有神经内分泌肿瘤的65%~70%左右。患者的胃息肉活检提示良性，但当时只取了一颗，没有办法保证其他息肉也都是良性的。还有很重要的一点，神经内分泌肿瘤多起源于粘膜下，普通胃镜活检只能取到表面的组织，等到粘膜面出现破溃，往往已经是局部晚期的阶段了，因此，想要早期发现还是比较困难的。”另外，鉴于分化良好的神经内分泌肿瘤的形态易与良性息肉混淆，且瘤灶较小时也常发生转移的特点，专家团队怀疑这些胃部小息肉就是原发灶的可能性很大。

专家团队给出了两种检查建议方案：要么生长抑素受体PET-CT检查，要么内镜下粘膜剥离术（EMR）或者内镜下粘膜切除术（ESD）诊断性治疗。朱利明解释，“大部分神经内分泌肿瘤的生长抑素受体往往是阳性的，通过生长抑素受体PET-CT，能够精准追踪到隐匿的病灶。不过，这项检查的费用较高，考虑到患者的接受程度，我们还给出了一个方案——EMR或者ESD，通过胃镜进行胃粘膜剥离或切除术，切除病灶后做病理活检。”最终，岑阿姨选择接受生长抑素受体PET-CT检查，结果证实，胃部这几颗原本被认为良性的小息肉果然是原发病灶，“罪魁祸首”的神秘面纱终于被揭开！

根据岑阿姨目前的治疗情况，未来，她将进一步接受胃部肿瘤的根治手术，以达到机体无瘤状态，获得长时间生存。

常规体检或者防癌体检

能否及早发现神经内分泌肿瘤？

朱利明介绍，由于少见，神经内分泌肿瘤的具体病因，或者说高危因素至今不明，有一部分是和遗传因素相关，比如多发性内分泌腺瘤病、林道综合征等。

神经内分泌肿瘤是一大类肿瘤的总称，根据有无分泌激素的功能，可分为功能性神经内分泌肿瘤和非功能性神经内分泌肿瘤。

非功能性神经内分泌肿瘤和相应部位的肿瘤表现类似，比如肿瘤的占位症状，在食管引起哽噎感，在胃肠道引起腹胀、腹泻、大便习惯改变、出血等，出现转移引起转移部位症状，比如转移到骨头引起疼痛等；

功能性神经内分泌肿瘤能够分泌生物活性胺和多肽类激素，所以除了肿瘤压迫、转移浸润引起的各种不舒服，还会有其他千奇百怪的临床表现，比如分泌胃泌素的神经内分泌肿瘤，可使患者出现难以愈合的胃溃疡；分泌胰岛素的神经内分泌肿瘤，可使患者出现反复发作不明原因的低血糖；分泌血管活性肠肽的神经内分泌肿瘤，可使患者莫名其妙地腹泻……另外，根据分泌激素的不同，还可能出现皮肤潮红、满月脸、向心性肥胖、痤疮、皮肤紫纹、高血压、继发性糖尿病等等症状，很容易让患者，甚至是医生误认为是其他疾病而导致误诊误治。

那么，常规的体检或者防癌体检能否及早发现神经内分泌瘤？

“之前提到，神经内分泌肿瘤最常见的发病器官是胃、肠、胰腺等，约占所有神经内分泌肿瘤的65%~70%，其次是肺支气管神经内分泌肿瘤，大约占20%~30%，其他还可以发生在肾上腺、胸腺、甲状腺、皮肤等部位。体检对于肿瘤的发现来说属于二级预防，但因为体检项目参差不齐，临床中经常发现体检不能够很好地发现问题。常规体检及防癌体检如果涵盖了胃肠镜、胸部CT、腹部CT或磁共振，应该是可以更早发现问题的。另外，功能性神经内分泌肿瘤因为肿瘤分泌激素可引起相关症状，如果早期引起重视，可能可以更早发现问题。”朱利明说。

专业机构、专业科室就诊

对神经内分泌肿瘤的早诊早治

具有重大意义

由于神经内分泌肿瘤发病器官的广泛性和行为的高度异质性，给医生的临床诊疗带来了巨大的挑战。同时，神经内分泌肿瘤的发病率很低，很多医生对这种肿瘤并不熟悉，缺乏基本的诊疗概念，因此，到高水平专业机构专业科室就诊就显得尤为重要。早发现、早诊断、早治疗，对于任何一种疾病来说都具有重大的意义。

据了解，浙江省肿瘤医院是中国抗癌协会神经内分泌肿瘤指南医师培训和认证基地，早在2013年，医院就成立了神经内分泌肿瘤MDT多学科诊疗团队。团队由不同领域的专家组成，包括相关肿瘤内科、肿瘤外科、肿瘤放疗科、病理科、放射科、核医学科、内镜科、超声医学科等。多学科MDT团队的优势在于可以为神经内分泌肿瘤的患者制定出更优的综合诊治方案，能够明显提高患者的治愈率和生存率。

今年上半年，浙江省肿瘤医院陆续开设了神经内分泌肿瘤专病门诊及神经内分泌肿瘤多学科门诊。另外，医院拟牵头成立浙江省抗癌协会神经内分泌肿瘤专委会，为浙江省神经内分泌肿瘤的规范诊疗提供有效支持，力求提高患者的治疗效果和生存质量。